引言

血管异常与肢体肥大的结合最早由两位法国医生Klippel和Trenaunay于1900年报告[1]。后来被称为克利佩尔-特雷诺奈综合征（KTS），该病是过度生长和低血流血管畸形的结合，包括静脉曲张、组织肥大以及受影响肢体的皮肤性波特酒渍。主要描述了下肢，也描述了上肢或躯干受累。如今，淋巴异常也被视为该综合征的一部分[2]。该综合征的遗传基础与磷脂酰肌醇3-激酶（PIK3CA）基因中的体细胞突变有关，导致细胞和血管过度生长[3]。大多数成年KTS患者接受保守治疗。疼痛、感染和凝血障碍的控制是最重要的。胸腔积液的积累通常不被描述为KTS症状的一部分。

案例呈现

一名25岁的男性被诊断为KTS，因双侧胸腔积液积聚导致严重呼吸困难，被转诊到我们科室进行评估。患者此前多次接受胸腔穿刺和双侧胸管引流治疗，但仍有积液持续积聚。入院时，胸部影像显示出现大面积双侧胸腔积液。双侧胸腔引流管置入;日均喷出液量为>1000毫升。

为进一步评估该病，我们首先进行了左侧视频辅助胸腔镜手术（VATS）。手术结果主要是肺塌陷，内脏胸膜有相对较薄的皮质，以及一些纤维蛋白沉积。胸膜病理显示慢性毛囊性胸膜炎。安装了硅制28-Fr胸腔引流管和隧道式胸膜导流管引流系统（PleurX，Becton，Dickinson，Franklin Lakes，新泽西州，美国），并使用多西环素进行了化学胸膜固定术。几天后，硅引流被取出，继续使用隧道式胸膜导管系统引流5个月，直到不再积液，肺部重新扩张。

第一次手术后十天，我们对右胸腔进行了VATS评估。观察到类似脓胸状复杂胸膜腔的慢性粘连，肺部部分被困。去皮质化和肺部再扩张后，进行了化学胸膜固定术。手术结束时，在胸膜腔内放置了硅28-Fr胸腔引流管。引流管在术后第8天被移除。随访时，记录到积液复发和右肺不张。VATS剥皮和胸膜固定术后一个月，插入了隧道式胸膜导管引流系统。接下来的几个月里，右侧胸腔积液逐渐消退，肺部逐渐重新扩张。排水系统在插入4个月后被拆除。

3年随访时，患者无呼吸道症状，且无积液复聚的证据。

评论

KTS患者会有多种与肢体畸形和过度生长相关的症状，如出血倾向、局部血管内凝血病和静脉血栓栓塞事件。

持续性胚胎静脉（外缘静脉和坐骨神经静脉）的存在代表血管畸形，主要见于KTS患者。

淋巴畸形也常见于真皮微囊肿和盆腔大囊肿表达。

KTS患者的肺部受累主要表现为反复肺栓塞引起的肺动脉高压，这与局限性血管内凝血病的倾向相关[2]。

文献中几乎从未提及胸腔积液作为KTS的症状。文献检索仅发现Joshi等人[4]对该症状的1项文献。作者描述了一例患有已知脑震综合征的年轻成人，出现胸膜和心包积液。肺活检显示淋巴管扩张性硬化症伴平滑肌增生，他们认为KTS患者肺部受累。胸腔积液的存在被归因于淋巴引流异常，伴有既有淋巴通道阻塞和增生。

他们对患者进行了反复的胸腔和心脏穿刺，但未能清除积液。关于他们进行肺活检和心包切除术后胸腔积液再积聚的数据尚无[4]。

我们的病例聚焦于针对KTS患者胸腔积液这一独特情形的临床方法。由于反复的胸膜穿刺术无法清除胸膜腔，我们选择了综合疗法。我们首先进行了左胸镜手术，并进行了化学胸膜固定术。鉴于无法预测KTS患者胸膜固定术的成功率，我们还安装了隧道式胸膜导管引流系统。鉴于左胸膜腔化学性胸膜固定失败，这一策略是有益的。隧道胸膜导管的使用持续到液体积聚消退、肺部重新扩张（>5个月）。

右侧胸腔镜发现复杂胸膜腔，决定执行肺皮质剥皮，导致肺再扩张，随后进行化学胸膜固定术。我们认为这种方法足够，但正如另一侧发生的那样，胸腔积液又重新积累。只有在插入隧道式胸膜导管引流系统后，我们才在4个月后通过肺部完全复扩来解决了这一复杂的胸膜问题。

这是文献中首次描述该治疗方法治疗KTS患者胸腔积液的方法。我们的经验表明，化学胸膜固定术是无效的，采用隧道式胸膜导管引流系统是应对这种情况的合适方案。