摘要
“马若兰溃疡”被称为古老烧伤疤痕的恶性退化，但这两个词都可能导致误诊。瘢痕组织的恶性退变可能发生，且其临床、组织学表现及既有皮肤病变各异。我们提出几个案例以佐证我们的观察。“马乔林溃疡”并不是旧烧伤疤痕上出现的溃疡，后来变成鳞状细胞癌。
关键词：溃疡、马若林、恶性退行性疾病、疤痕
简介
1828年，法国外科医生让·尼古拉斯·马若兰描述了烧伤疤痕的非典型变化;从那时起，在日常实践中，它经常被用来诊断“马若兰溃疡”。
马若林溃疡出现在烧伤疤痕的1–2%中，典型地属于鳞状细胞癌（SCC）的一种形式。 1,2 初始瘢痕与恶性变性之间的潜伏期可从2年到25年不等，平均约为8年。2 虽然恶性肿瘤也可能发生在以往其他类型的皮肤损伤上，但文献中大多数描述的病例强调男性患者下肢皮肤溃疡的存在，作为恶性化的初步步骤。3例火焰烧伤发生率最高，其次为局部外伤。4
其定义涉及慢性性和潜伏期的概念，但最近出现了急性马若林溃疡的概念，仅占所有病例的7%。5 需要更多数据来澄清恶性肿瘤发生在伤口愈合过程中的观点。
马若兰溃疡被描述为一种独特的病变，但近年来也有“多重同步性马若林溃疡”的概念被报道。6
马若兰溃疡在日常诊疗中罕见，仅占所有SCC的2%。
我们呈现一组病例系列，这些患者被诊断为马若林溃疡，但不符合标准标准：旧瘢痕+溃疡+恶性退化为鳞状细胞癌。
案例一
一名77岁的白皙男性患者被转诊至整形外科切除两处“马若林溃疡”。该诊断由一位皮肤科医生作出，临床描述了右鼻翼一处大疤痕边缘出现两处小溃疡，边缘细腻，基部硬化。这道疤痕实际上是一个旧的皮肤瓣，圆形且轮廓分明，是几十年前一次腐蚀性烧伤后留下的（见图1）。
图1。
照片图像：右鼻翼一道大疤痕边缘出现两个小溃疡，边缘细腻，基部硬化。组织学图像：基底细胞的岛屿和巢穴，细胞边缘有栅栏，岛屿中心则是零散排列的细胞。肿瘤细胞拥有高染色细胞核，细胞质相对较少且定义不清。存在炎症细胞浸润。表皮溃疡（HE 10X）。
进行了大面积切除，并将部分送往病理科。组织学检查描述：基底细胞的岛屿和巢穴，细胞边缘有栅栏，岛屿中心细胞分布杂乱无章;具有高染色细胞核且细胞质相对较少且定义不清的肿瘤细胞和炎症细胞会被浸润（见图1）。
基于临床和组织学依据，最终诊断为一名老年患者在阳光照射区域、旧疤痕范围内的基底细胞癌（BCCs）。
病例1：旧疤痕+溃疡+基底细胞癌（BCC）。
病例1描述了旧疤痕上的溃疡，经组织学检查后，该瘢痕被证实为基底细胞癌（BCC）。
案例二
一名64岁的女性退休护士，患有过敏背景，已接受数月治疗，该病灶位于右侧第三数字牙髓上，位于一个严重瘢痕和挛缩区域，该病灶由三十年前的一次严重烧伤引发（见图2）。过去两年她一直接受慢性过敏接触性皮炎治疗，使用全身性抗组胺药和局部强效类固醇配合润肤剂，但没有改善。超声检查和影像学均在正常范围内，证明仅皮肤受影响。进行了4毫米穿刺活检并送病理报告。
图2。
图片图片：湿疹状病变，位于右侧第三数字牙髓，位于严重瘢痕和挛缩区域。组织学图像：真皮层鳞状上皮细胞巢穴。这些细胞拥有丰富的嗜酸性细胞质和一个大型囊泡状细胞核。中心角质化和角珠形成不一。单个细胞的角化也存在（HE 40X）。
组织学检查描述：真皮层中鳞状上皮细胞巢穴，特征为丰富的嗜酸性细胞质和大型囊泡性细胞核（见图2）。由于诊断为鳞状细胞癌（SCC），建议截肢指骨，并将患者转送至肿瘤科随访。
案例2：旧疤痕+典型恶性退变（发展为鳞状细胞癌（SCC）+无溃疡）。
病例2描述了鳞状细胞癌（SCC）出现在旧疤痕上，位于湿疹样病灶区域，且无溃疡。
案例3
一名57岁男性患者，多年来因静脉功能不全和停滞性皮炎治疗，现寻求医疗建议，治疗一个小丘疹，周围有溃疡，位于受影响区域范围内，完全无症状（见图3）。他已接受数月软化剂、强效类固醇和抗生素治疗，但病灶仍在持续生长。决定仅从溃疡病灶进行4毫米穿刺活检。组织学报告支持鳞状细胞癌（SCC）-图3，患者被转至肿瘤科进行进一步评估和治疗。
图3。
照片图像：小丘疹，周围有溃疡，位于静止性皮炎区域内。组织学图像：真皮层鳞状上皮细胞巢穴。细胞富含嗜酸性细胞质和大型囊泡状细胞核。中心角化和角珠形成可变。单个细胞角化也存在（HE 40X）。
病例3：溃疡+恶性退化为鳞状细胞癌（SCC）-+无瘢痕组织
病例3描述了在先前溃疡后恶性退变为鳞状细胞癌（SCC），但无任何疤痕。
案例4
一名65岁男性患者因一处大面积溃疡，覆盖脓液和坏死组织，位于一处大型古老烧伤疤痕区域，被送往整形外科（见图4）。手术治疗允许取样进行组织学检查，结论为恶性黑色素瘤（见图4）。因黑色素瘤诊断，患者被转至肿瘤科进行肿瘤复评估。
图4。
图片图片：大面积溃疡，覆盖脓液和坏死组织，局限于胸部一处大型古老烧伤疤痕区域。组织学图像：真皮中的肿瘤细胞常有大型高染色细胞核和肥厚核胞。细胞中存在黑色素（HE 100X）。
案例4：既往疤痕+溃疡+恶性退化为黑色素瘤
病例4描述了恶性退化为先前旧疤痕的黑色素瘤，但无溃疡。
案例5
一名52岁女性患者寻求治疗和建议，原因是持续性瘙痒和湿疹状病变，覆盖着结痂，局限于肩胛间区域，靠近一处来源不明的小疤痕（见图5）。列出了多种诊断，如神经性擦伤、慢性湿疹、神经痛性麻痹、马若兰溃疡。患者健康状况良好;常规实验室检查均在正常范围内。住院一天进行详细检查，但未发现病理变化。医生决定对红斑鳞状斑块进行了4毫米穿刺活检。组织学报告描述了结节性组织学（实体）基底细胞癌（见图5）。
图5。
图片图片：肩胛间有小疤痕和被结痂覆盖的湿疹状病变。组织图：结节性组织学（实心）基底细胞癌。组织学特征与照片编号1B中描述的相似。该区域的表皮不会溃疡。存在炎症细胞浸润（HE 40X）。
病例5：既往小疤痕+无溃疡+恶性退化为基底细胞癌（BCC）。
病例5描述了在先前小疤痕上恶性变性为基底细胞癌（BCC），但没有溃疡。
讨论
马若林溃疡是一种罕见且侵袭性的皮肤癌，主要由先前受伤的皮肤癌组成，主要是疤痕和慢性伤口。
虽然奥雷留斯·科尔内利乌斯·塞尔苏斯是第一位注意到烧伤疤痕中恶性肿瘤的作者，但1833年晚些时候，让·尼古拉·马若兰写道：[...]肿瘤......它出现在一处旧疤痕中，许多年后伤口已愈合......无论是鞭打还是烫伤......在这个阶段，它没有带来任何疼痛或不便......肿瘤生长加快，疣状外观在一定程度上消失，形成更坚硬的物质从病变皮肤中突出，这与真菌hćmatodes的真菌极为相似。[…]肿瘤时而溃烂，时而脱落......恶心的挖开溃疡，但其周边皮肤隆起、增厚并外翻.......8,9
过去几十年，许多已发表的报告描述了肿瘤病例范围扩大到瘢痕、慢性溃疡和慢性炎症皮肤区域，使马若林溃疡的简单定义变得复杂。
恶性转化率估计为1–2%。10
恶性转变平均需要在初次损伤后三十多年，尽管有零星报告指出急性溃疡在皮肤伤口前12个月内发生癌症转变。通过检索所有有记录的马若兰溃疡病例，可以得出结论：最初皮肤伤口（无论类型）到恶性转变之间的间隔，从4周到75年不等。11
“溃疡/溃疡”这一术语暗示了创伤的概念，但临床上也描述了所谓马若林溃疡的不同病例，如慢性湿疹样斑块、瘢痕疙瘩或简单丘疹，这些病变在瘢痕组织上。
此外，恶性退变不仅发生在已有的烧伤上，还会发生在其他类型的疤痕或慢性炎症性皮肤病变上，如静脉静止溃疡、截肢、冻伤、刺伤、骨髓炎、创伤后创伤、慢性瘻管、肘窝溃疡、傅尼耶坏疽、化脓性汗腺炎、疫苗接种部位、皮肤红斑狼疮、各种疤痕、放射性皮炎以及最近的皮肤移植部位。12–15
通过从病灶或切除样本采集的活查组织学检查，已证明恶性变性不仅属于鳞状细胞癌（SCC），还包括基底细胞癌（BCC）甚至黑色素瘤，偶尔还包括变异型的肉瘤或黏膜皮样癌。7 承认，在瘢痕组织中发展的SCC比其他病因的SCC更具侵袭性，扩散更广泛，且转移至区域淋巴结。16
男性更常被诊断为马若林溃疡，根据统计，这种类型的皮肤癌位置可能按下降顺序排列：下肢、上肢、臀大肌、面部。17
一个重要的争议集中在基于既有皮肤伤口类型导致恶性移位的风险;已承认，风险最高的是烧伤，其次是无法愈合的创伤后皮肤病变、静脉性腿部溃疡、瘘管和压疮。4,18
结论
我们认为应避免诊断为“马若林溃疡”，因为它可能引起混淆。瘢痕组织的恶性退化应是患者及其医疗监测员的主要关注点。任何可疑的伤口变化都应监测，并立即对病变进行活检。如果通过组织学检查确认恶性肿瘤，分期和治疗至关重要。此外，应定期进行长期治疗后随访监测复发。
